A coagulação do sangue é um processo complexo que envolve muitas substâncias. Para que o organismo possa responder de forma imediata a qualquer rompimento de seus vasos sanguíneos, todos esses elementos estão disponíveis no sangue, porém em uma forma inativa, como se fosse um estoque. Quando acontece um acidente, uma série de reações em cascata irão tornar essas substâncias ativas até a formação do coágulo.
Essas reações acontecem como a brincadeira do dominó, em que um derruba o próximo e assim sucessivamente até o resultado final. Na reação em cascata da coagulação, cada elemento inativo passa a ativar o seguinte. Esse processo inicia-se quando elementos do sangue encontram substâncias externas aos vasos.
Porém, se de um lado nós temos os fatores coagulantes, de outro precisamos ter atividades de anticoagulação, para que todo o processo ocorra de forma equilibrada. Que o coágulo seja onde for necessário, apenas. O desequilíbrio nessas reações, provocaou um estado hemorrágico, como na hemofilia, ou a produção de coágulos de forma inadvertida, como nas condições de trombose.
A hemofilia é uma doença genética, na maioria dos casos, e o organismo não produz, ou o faz de forma insuficiente, um dos fatores de coagulação. É como se tirássemos algumas peças de dominó da sequência e a queda fosse interrompida. Com isso, o corpo não consegue produzir o coágulo e passa a sangrar sem controle. A hemofilia pode ser do tipo A ou B, sendo devido a fatores diferentes que o organismo não produz adequadamente. Desse modo, os fatores precisam ser repostos como terapia. Além da hemofilia, a doença de von Willebrand também compromete alguns deles e também precisa de reposição.
Para a produção desses fatores, dois são os métodos utilizados. Podem ser retirados dos sangues doados ou, mais modernamente, pela produção por biotecnologia. Como os fatores de coagulação são proteínas, é possível modificar a genética de algumas bactérias, a partir da introdução do gene humano, e fazê-las produzir de acordo com o interesse.
Por ser uma substância estranha, a reposição dos fatores é sempre considerada invasão pelo organismo. Isso pode induzir respostas de defesa na tentativa de destruí-los, provocando a perda da capacidade de produzir a coagulação. Algumas doenças podem fazer com que o organismo reaja contra seus próprios fatores de coagulação, denominada doença autoimune, caracterizando a hemofilia sem causas hereditárias.
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